Pediatrik Yaş Grubunda Nadir Görülen Kanser Tiplerinde PET/BT’nin Yeri

Aylin Pala; Bilge Volkan Salancı

doi:10.4274/nts.galenos.2025.14622

Öz

Pediatrik kanserler, tüm kanser tanılarının %1’inden daha azını oluşturan nadir ve heterojen bir gruptur. Bu kanserler içerisinde de yıllık insidansı 2/1.000.000’dan daha az olan “çok nadir kanserler” olarak sınıflandırılan bir alt grup bulunmaktadır. Bu kanserlerin tanı ve tedavisi sınırlı klinik veri ve klinik çalışmaların zorluğu nedeniyle güçlükler içermektedir. Görüntüleme yöntemleri tanı, evreleme, tedavi planlama ve yanıt değerlendirmede kritik rol üstlenmektedir. Ultrasonografi ve manyetik rezonans görüntüleme ilk basamakta tercih edilen görüntüleme yöntemleri olmakla birlikte, son yıllarda F-18 florodeoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografinin (PET/BT) metabolik aktivite ve tümör biyolojisini değerlendirmedeki katkılarıyla öne çıkmaktadır. FDG PET/BT; evreleme, yeniden evreleme, canlı tümör dokusunun nekroz/fibrozisten ayrımı, erken tedavi yanıtının değerlendirilmesi ve cerrahi kararların verilmesinde önemli katkılar sağlamaktadır. Ayrıca F-18 DOPA, Ga-68 DOTATATE gibi yeni radyofarmasötikler, belirli tümör alt tiplerinde tümör biyolojisine göre çeşitli tümörlerde kullanılabilmektedir. PET/BT’nin; lenf nodu ve uzak metastazların gösterilmesi, maksimum standart tutulum değeri, metabolik tümör hacmi ve toplam lezyon glikolizi gibi semikantitatif parametrelerle prognostik öngörü sağlanması ve multimodal tedavi stratejilerinin yönlendirilmesinde yararlı olduğu ortaya konmuştur. Bununla birlikte küçük pulmoner nodüllerde duyarlılığın sınırlı olması, çocukluk çağında fizyolojik tutulumların yanlış pozitifliklere yol açabilmesi ve sedasyon gerekliliği önemli kısıtlılıklar arasında yer almaktadır. Bu derlemede nazofarenks karsinomu, primer hepatik tümörler, gastrointestinal kanserler, pankreatoblastom, konjenital hiperinsülinizm, rabdoid tümör, melanom ve adrenokortikal karsinomda PET/BT’nin kullanım alanları güncel literatür bilgisi ve olgu örnekleri eşliğinde ele alınmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Pediatrik, nadir hastalıklar, neoplazmlar, PET, tanısal görüntüleme

Giriş

Yetişkin kanserleriyle karşılaştırıldığında, çocukluk çağı kanserleri oldukça nadir görülmektedir ve tüm kanser tanılarının %1’inden çok daha azını oluşturmaktadır. Çocukluk çağı kanserleri içerisinde de “çok nadir” olarak adlandırılan ve görülme sıklığı son derece düşük olan alt gruplar mevcuttur. Yıllık insidansı 2/1.000.000’un altında olan tümörler çok nadir pediatrik tümörler olarak tanımlanmaktadır. Bu tümörler, 0-14 yaş arası çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %11’ini oluşturmaktadır (1). Pediatrik nadir tümörlerden bazıları yalnızca çocuklarda görülür. Bazı tümörler ise yetişkinlerde yaygındır ancak pediatrik yaşta son derece nadir gözlenir.

Çok nadir tümörlerin tedavisi, hastalık hakkında mevcut verilerin yetersizliği, klinik deneyim eksikliği, teşhisin zor ve bazen gecikmiş olması nedeniyle güçlükler içermektedir. Ayrıca tedavi seçenekleri hakkında sağlam kanıtlar sınırlıdır ve klinik çalışmaların yürütülmesi güçlük arz etmektedir. Bu nedenle bu tümörlere yaklaşım ayrı bir tanım ve iş birliği gerektirmektedir. Avrupa’da EXPeRT(2) ve PARTNER(3) projeleri, ABD’de ise Çocuk Onkoloji Grubu (Children’s Oncology Group)(4) girişimleri bu alanda önemli katkılar sunmuş, ortak kayıt sistemleri ve klinik öneriler geliştirilerek araştırmaların ve tedavi süreçlerinin güçlendirilmesi hedeflenmiştir.

Görüntüleme Yöntemleri

Pediatrik yaş grubunda nadir görülen tümörlerin tanı, evreleme ve tedavi takibinde görüntüleme yöntemleri kritik bir rol üstlenmektedir. İlk basamakta ultrasonografi (USG), iyonizan radyasyon içermemesi ve kolay uygulanabilirliği nedeniyle özellikle abdominal kitlelerin taramasında tercih edilmektedir. Daha ileri karakterizasyon için manyetik rezonans (MR) görüntüleme altın standarttır. Yumuşak doku kontrastı sayesinde hem lokal yayılımı değerlendirme hem de cerrahi planlama açısından kritik bilgiler sunar ancak çoğunlukla sedasyon gerektirdiği göz önünde bulundurulmalıdır. Bilgisayarlı tomografi (BT) ise MR görüntülemenin kontrendike olduğu durumlarda veya akciğer metastazlarını değerlendirmek amacıyla kullanılmaktadır. Radyasyon içermesinden dolayı pediatrik hasta grubunda düşük doz protokoller önerilmektedir (5).

Son yıllarda, özellikle metabolik aktiviteyi değerlendirmedeki avantajları nedeniyle florodeoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografisi (PET)/BT öne çıkmaktadır. FDG PET/BT pediatrik nadir tümörlerde tanı, evreleme, yeniden evreleme ve tedaviye yanıtı değerlendirmede önemli katkılar sağlamaktadır. Primer tümörün yanı sıra lenf nodu ve uzak metastazların gösterilmesinde konvansiyonel görüntülemeye üstünlük sağlayabilir. Ayrıca tedavi sonrasında yeniden evreleme amacıyla kullanıldığında, fonksiyonel ve anatomik görüntülerin birleşimiyle rezidüel kitlelerin canlı tümör dokusu mu olduğu yoksa nekroz/fibrozis mi içerdiğini metabolik aktiviteye göre ayırt edilmesine olanak tanımaktadır. Metabolik aktivite üzerinden yanıt değerlendirmesi yapılması, yalnızca boyuta dayalı kriterlerden daha duyarlı bir yaklaşım sunmaktadır. Bu özellik, özellikle cerrahi kararların verilmesinde ve yüksek riskli hastalarda tedavi stratejisinin yeniden şekillendirilmesinde kritik bir rol üstlenmektedir. Ayrıca tedavi yanıtını konvansiyonel ölçüm yöntemlerinden daha erken gösterebilmektedir. Bununla birlikte PET/BT’nin bazı sınırlılıkları vardır. Küçük (<5-8 mm) pulmoner nodüllerde duyarlılığı düşüktür ve bu nedenle BT ile birlikte değerlendirilmesi önerilmektedir. Ayrıca FDG tümöre özgül bir ajan olmadığından, enfeksiyon, enflamasyon veya travma gibi benign süreçlerde yanlış pozitif sonuçlara yol açabilmektedir. Çocukluk çağında aktif kahverengi yağ dokusu, timus hiperplazisi ve büyüme plakları gibi fizyolojik tutulumlar da yanlış yorumlara neden olabilmektedir. Ek olarak, bebeklerde sedasyon veya genel anestezi ihtiyacı, radyasyon maruziyeti ve lojistik zorluklar dikkate alınması gereken diğer sınırlılıklar arasında yer almaktadır (6, 7). F-18 FDG dışında F-18 DOPA, Ga-68 DOTATATE, C-11 MET, F-18 FET, F-18 FLT, F-18 FAPI ve F-18 NAF gibi PET ajanları da tümör biyolojisine göre pediatrik nadir görülen tümör alt tiplerinde kullanılabilmektedir.

Nadir Tümörler

1. Nazofarenks Kanseri

Nazofarenks kanserinin çocuklarda insidansı yaklaşık 0,1/100.000 olarak bildirilmektedir (8). İnsidansın ilk zirvesi 10-20 yaş arasındadır ve tanı anındaki ortanca yaş 15 olarak rapor edilmiştir. Genetik yatkınlık ve Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu ile ilişkili epigenetik değişiklikler nazofarenks kanserinin başlangıcında ve ilerlemesinde önemli rol oynamaktadır. MR görüntüleme primer kitlenin değerlendirilmesine ve sık görülen servikal bölgesel lenf nodu tutulumunun saptanmasına olanak tanımaktadır. FDG PET/BT; tanı, evreleme, tedavi sonrası yanıtın değerlendirilmesi, radyoterapi öncesi rezidüel hastalık saptanması ve yeniden evreleme aşamalarında önemli katkılar sağlamaktadır (8). Çocuklarda nazoferenks kanserinde evreleme amacıyla FDG PET/BT ile MR görüntüleme ve BT kıyaslandığında, tanı anında FDG PET/BT’nin tümör yayılımını ve bölgesel lenfadenopatileri MR görüntülemeye kıyasla olduğundan daha az gösterebileceğini, ancak metastazların saptanmasına ve belirsiz bulguların netleştirilmesine yardımcı olduğunu ortaya çıkarmıştır (9). Çalışmalarda, FDG PET/BT’den elde edilen maksimum standart tutulum değeri (SUV_maks), metabolik tümör hacmi (MTV) ve total lezyon glikolizi (TLG) gibi semikantitatif parametrelerin yüksek olmasının kötü prognostik olduğu; daha düşük olaysız sağkalım ve genel sağkalım ile ilişkili bulunduğu gösterilmiştir (10, 11). Ayrıca, tedavi süresince SUV değerinde gözlenen azalmanın prognostik önem taşıdığı ve kemoterapi sonrası radyoterapi planlanmasında tümörün daha iyi sınırlandırılmasına katkı sağlayabileceği ortaya konmuştur (Şekil 1) (12).

2. Primer Hepatik Tümörler

Karaciğer tümörleri, pediatrik yaş grubunda tüm solid tümörlerin yaklaşık %1-4’ünü oluşturmaktadır ve olguların yaklaşık %60’ı malign karakterdedir (13).

Hepatoblastom, embriyonal karaciğer dokusundan köken alan ve pediatrik yaş grubunda en sık görülen primer malign karaciğer neoplazmıdır. İnsidansı çocuklarda yılda yaklaşık 1,3/1.000.000 olarak bildirilmiştir. Hastalar genellikle karın şişliği veya abdominal kitle ile başvurmaktadır. Serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyinde artış karakteristik bir bulgu olup, olguların yaklaşık %90’ında saptanmaktadır. Hastaların yaklaşık %20’sinde tanı anında ileri evre hastalık vardır. Bu olguların bir kısmında akciğerlerde sekonder lezyonlar izlenmektedir. Beyin ve kemik metastazları ise daha nadir olup çoğunlukla hastalık nüksü sırasında ortaya çıkmaktadır. İzlem döneminde AFP düzeylerinde yükselme, hastalık nüksünün göstergesi olarak kabul edilmekte ve kötü prognoz ile ilişkilendirilmektedir (14, 15). Hepatoblastomanın ilk tanısında temel görüntüleme yöntemleri kontrastlı BT ve MR görüntüleme olup, FDG PET/BT kemoterapi ve cerrahi tedavi sonrası yeniden evreleme ve takipte tamamlayıcı rol üstlenmektedir. Ayrıca AFP düzeyleri negatif olan hastalarda erken rekürrensin ve metastatik hastalığın saptanmasında, tedavi yanıtının değerlendirilmesinde yararlı olabileceği bildirilmiştir (Şekil 2A) (16).

Çocukluk çağında ikinci en sık görülen malign karaciğer tümörü olan hepatoselüler karsinom (HCC), pediatrik hepatik malignitelerin yaklaşık %35’ini oluşturmaktadır. HCC histolojik olarak klasik ve fibrolameller tip (FL) olmak üzere ikiye ayrılmaktadır. FL-HCC, klasik HCC’den farklı biyolojik özellikler gösteren nadir bir varyant olup, çocuklarda ve adolesanlarda yaygın olarak gözlenmektedir (17). Görüntülemede USG, BT ve MR görüntüleme ilk basamak yöntemler olup, primer tanısal yaklaşımda PET/BT’nin rolü sınırlıdır. FDG PET/BT’nin özellikle lenf nodu metastazlarının ve ekstrahepatik yayılımının (akciğer, periton, adrenal bezler) saptanmasında yararlı olmaktadır. Pediatrik yaş grubunda FL-HCC genellikle AFP düzeylerinde anlamlı yükselme göstermediğinden, biyokimyasal belirteçlerin sınırlı olduğu olgularda PET/BT’nin ek katkı sunabileceği vurgulanmaktadır (18). Dolayısıyla, FDG PET/BT’nin HCC ve FL-HCC’de temel kullanım alanı; hastalığın evrelendirilmesi, rekürrens takibi ve metastatik yayılımın ortaya konmasıdır (Şekil 2B) (18).

Karaciğerin undiferansiye sarkomu, çocukluk çağında en sık görülen üçüncü hepatik malignitedir. Hepatoblastom ve HCC’den farklı olarak, hızlı büyüme eğilimi gösteren bu tümörde AFP düzeyleri genellikle normaldir. Karakteristik bulgusu, miksöid stromanın yüksek su içeriğine bağlı olarak USG’de çoğunlukla solid, BT ve MR görüntülemede ise kistik görünüm sergilemesidir. Metastazlar en sık olarak akciğer, plevra ve peritonu tutmaktadır (15).

FDG PET/BT’nin, postoperatif kemoterapi sürecinde yararlı bir yöntem olabileceği öne sürülmüş olmakla birlikte, bu kullanım alanı literatürde henüz kesinlik kazanmamıştır. FDG tutulumu genellikle solid komponentin periferinde izlenmektedir (Şekil 2C) (19, 20).

Karaciğerin epiteloid hemanjiyoendotelyoması (EHE), pediatrik yaş grubunda nadir görülen ve orta derecede malign potansiyele sahip vasküler bir tümördür. Periferik yerleşimli birbirleriyle birleşme eğilimde olan hepatik kitleler ve buna eşlik eden kapsüler retraksiyon, tanıyı destekleyen tipik görüntüleme bulguları olarak karşımıza çıkmaktadır (21). Kontrastlı BT ve MR görüntülemede tariflenen “hedef belirtisi”, portal venöz fazda santral fibromiksoid stromanın kontrast tutmaması ve periferal proliferatif tümör hücrelerinin belirgin kontrastlanması ile oluşmaktadır (22). FDG tutulumunun orta ila yoğun düzeyde izlendiği, ayrıca lenf nodu ve ekstrahepatik hastalık alanlarında da saptandığı raporlanmıştır (23). Bir çalışmada hepatik EHE’lerin üçte ikisinde artmış FDG tutulumu izlenirken, üçte birinde karaciğer dokusuna benzer düzeyde tutulum saptanmıştır. Hastalık çoklu pulmoner nodüller şeklinde ortaya çıktığında, artmış FDG tutulumunun daha yüksek dereceli malignite ile ilişkili olabileceği ve bu nedenle FDG tutulumunun cerrahi rezeksiyon için hedef lezyonların seçilmesinde kullanılabileceği bildirilmiştir (24). FDG PET/BT tanı anında BT veya MR görüntülemeye kıyasla daha doğru evreleme yapılmasına ve aynı zamanda takip sürecinde tedaviye yanıtın değerlendirilmesine de imkan tanımaktadır (Şekil 2D) (23).

3. Gastrointestinal Kanserler

Pediatrik özofagus kanseri olgularının büyük kısmını adenokarsinom ve skuamöz hücreli karsinom oluşturmaktadır. Kostik madde alımı, özofagus atrezisi onarımı öyküsü, gastroözofageal reflü ve Barrett özofagus bu yaş grubunda risk faktörleri olarak kabul edilmektedir (25). FDG PET/BT, bu hastalarda nodal hastalığın değerlendirilmesinde yararlı bir yöntemdir ancak bölgesel lenf nodlarındaki tutulumun sıklıkla primer tümörün yüksek tutulumuyla maskelenebileceği ve bu durumun yanlış negatif yorumlara yol açabileceği göz önünde bulundurulmalıdır. Ayrıca FDG PET/BT uzak metastazların saptanmasında, neoadjuvan tedavi yanıtı ile prognozun değerlendirilmesinde ve radyoterapi planlamasında kullanılmaktadır (Şekil 3A) (26).

Mide adenokarsinom pediatrik yaş grubunda son derece nadir olup, tüm olguların yalnızca %0,1’ini oluşturur. Çocuk ve adolesanlarda görülen adenokarsinomlar genellikle ileri evrede tanı almakta olup, olguların yaklaşık yarısında taşlı yüzük hücreli histoloji saptanmaktadır (27).

Kolorektal karsinomun insidansı çocuklarda yılda yaklaşık 1-2/1.000.000 olarak bildirilmektedir (28). Patolojide müsinöz histolojik alt tip baskındır ve olguların %40’ından fazlası taşlı yüzük hücreli karsinom veya kötü diferansiye tümörlerdir.

FDG PET/BT mide ve kolorektal karsinomlarda lenf nodu ve peritoneal metastazların saptanmasında, uzak metastaz değerlendirmesi, tedavi yanıtı ve prognozun belirlenmesi ile tümör belirteçlerinde yükselme saptanan olgularda ve nüks hastalıkta radikal tedavi planlanan hastalarda yeniden evreleme amacıyla kullanılmaktadır (26, 29).

Pankreatoblastom, çocuklarda en sık görülen pankreas tümörü olup, tüm olguların yaklaşık %25’ini oluşturmaktadır. Çoğunlukla 10 yaş altındaki çocuklarda görülmektedir ve ortalama tanı yaşı 5 olarak raporlanmıştır (30). Pankreatoblastom yüksek FDG tutulumu gösteren bir tümör olarak tanımlanmıştır. Bu nedenle FDG PET/BT pankreatoblastomun tanısında, metastatik yayılımın gösterilmesinde, tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde ve rekürrens takibinde kullanılabilir. Ayrıca FDG PET/BT cerrahi öncesi rezektabiliteyi ve yayılım derecesini değerlendirmede kritik rol oynamaktadır (Şekil 3B) (31, 32, 33).

4. Konjenital Hiperinsülinizm

Konjenital hiperinsülinizm, pankreas β-hücrelerinden kaynaklanan uygunsuz insülin salınımı ile karakterizedir. Yaklaşık 1/50.000 canlı doğumda görülür ve infantil persistan hipogliseminin en sık nedenidir. Hiperinsülinizmin histopatolojik incelemesinde, klinik olarak ayırt edilemeyen ancak moleküler altyapıları ve tedavi yaklaşımları açısından farklılık gösteren iki tipik form tanımlanmaktadır: Odaksal veya difüz form. Odaksal form tüm olguların yaklaşık %40’ını oluşturmakta olup, patolojik pankreatik β-hücreleri genellikle 2,5-7,5 mm çapında odaksal bir adenomda toplanır. Bu form parsiyel pankreatektomi ile tedavi edilebilir. Difüz formda, pankreasın tamamında anormal insülin sekresyonu görülür ve yaygın β-hücrelerinde büyümüş, düzensiz nükleuslar dikkat çeker. Bu form medikal tedavi ile yönetilmekte olup, cerrahi yalnızca medikal tedavinin başarısız olduğu durumlarda gereklidir. Konjenital hiperinsülinizmin görüntülenmesinde F-18-DOPA PET/BT kullanımının iyi tanımlanmış noninvaziv bir yöntem olduğu, bu sayede odaksal ile difüz formların %89 duyarlılık ve %98 özgüllük ile ayırt edilebildiği bilinmektedir (34, 35). F-18-DOPA PET/BT’de pankreas sağ (baş), orta (istmus-gövde) ve sol (gövde-kuyruk) olmak üzere üç bölgeye ayrılarak her bölgenin SUV_maks değerinin pankreasın ortalama SUV_maks değerine oranı hesaplanmakta (SUVr) olup; bu yöntemin kullanıldığı bir çalışmada, odaksal form pankreasın sınırlı bir bölgesinde belirgin artış ile SUVr>1,2 olarak tanımlanmıştır (36). Diğer bir çalışmada, pankreasın etkilenen bölgesindeki SUV_maks değerinin normal görünümlü pankreasın en yüksek SUV_maks değerine oranının ≥1,5 olarak bulunması, odaksal formu destekleyen bulgu olarak rapor edilmiştir (37). Pankreasta odaksal F-18-DOPA tutulumu saptandığında, kontrastlı BT ile vasküler harita oluşturularak sınırlı rezeksiyona cerrahi kılavuzluk sağlanmaktadır (Şekil 4) (38).

5. Rabdoid Tümörler

Malign rabdoid tümörler (MRT), nadir görülen ve son derece agresif malignitelerdir. Çoğunlukla 3 yaşın altındaki bebeklerde ve küçük çocuklarda görülmekte olup, tanı anındaki medyan yaş 10-33 ay aralığındadır. Gerçek insidans bilinmemekle birlikte, Avrupa verilerine göre yılda 0,1-0,5/1.000.000 çocuk oranında görüldüğü tahmin edilmektedir. En sık görüldüğü bölge merkezi sinir sistemi olup (%65), bunu böbrekler (%10) ve diğer çeşitli yumuşak dokular (%25) izler (örneğin; baş-boyun, karaciğer, toraks, retroperiton, pelvis, kalp) (39). Bu tümörler FDG PET/BT’de genellikle yüksek metabolik aktivite göstermektedir. Literatürde bildirilen olgularda SUV_maks değerleri 4-14 arasında değişmektedir. FDG PET/BT; primer tümörün ve metastatik odakların (lenf nodu, karaciğer, akciğer, kemik) gösterilmesinde, kemoterapiye yanıt ve progresyonun değerlendirilmesinde, rezidüel ya da nüks hastalığın ayırıcı tanısında, prognoz tayininde ve klinik semptomlarla korelasyonunda yararlı bulunmuştur. Ekstrarenal MRT olgularında yüksek SUV_maks, MTV ve TLG’nin ileri evre hastalıkla güçlü korelasyon gösterdiği bildirilmiştir (Şekil 5) (40, 41, 42, 43, 44).

6. Malign Melanom

Çocuklarda, özellikle 14 yaş ve altında malign melanom tüm malignitelerin yaklaşık %1’ini oluşturmakta olup insidansı 1,6/1.000.000 olarak bildirilmektedir. Buna karşılık, 15-19 yaş arası adolesanlarda insidans 8,2/1.000.000’a yükselmekte ve tüm malignitelerin yaklaşık %3’ünü oluşturmaktadır. Pediatrik malign melanom erişkinlere kıyasla, çocukluk çağı olguları ise adölesanlara kıyasla daha iyi prognoza sahiptir (45). Risk faktörleri arasında açık ten, renkli göz ve güneş hassasiyeti gibi fenotipik özellikler; konjenital melanositik nevüs, xeroderma pigmentosum ve immünosüpresyon gibi nadir sendromlar; aile öyküsü, artmış nevüs sayısı, önceki kemoterapi ve kalıtsal retinoblastom gibi durumlar yer almaktadır. Pediatrik malign melanomda FDG PET/BT, erken evre olgularda sınırlı klinik yarar sağlamakla birlikte, ileri evre hastalıkta uzak metastazların saptanmasında değerli bir görüntüleme yöntemidir. Literatürde uzak metastazların saptanmasında yaklaşık %80 duyarlılık ve %87 özgüllük bildirilmiş olup, mikroskobik lenf nodu metastazlarında ise duyarlılığın oldukça düşük (%21 civarında) olduğu vurgulanmaktadır (Şekil 6) (46).

7. Adrenokortikal Karsinom

Adrenokortikal karsinom (ACC), adrenal korteksten kaynaklanan, son derece agresif seyreden nadir bir malignitedir. Yıllık insidansı pediatrik olgularda 0,2-0,38/1.000.000 olgu olup, tüm kanserlerin %0,2’sini oluşturmaktadır. Olguların %80-90’ında fonksiyonel tümörler görüldüğünden, Cushing sendromu, virilizasyon ve puberte anomalileri gibi hormonal dengesizlikler ortaya çıkmaktadır (47). ACC tipik olarak FDG PET/BT’de yüksek tutulum göstermektedir. ACC ile adenomların ayrımında FDG PET/BT’nin duyarlılığı %100, özgüllüğü %88 olarak rapor edilmiştir. Metastazlar en sık akciğer, karaciğer, lenf nodları ve kemiklerde ortaya çıkmaktadır (48). FDG PET/BT, yüksek metabolik aktiviteye sahip tümöral odakların saptanmasında duyarlı olup; özellikle uzak metastazların değerlendirilmesi, evreleme ve tedavi yanıtının belirlenmesinde değerli bir görüntüleme yöntemidir (Şekil 7) (49, 50).

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Kaynaklar

Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al. Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer. 2019;110:120-126.

Ferrari A, Schneider DT, Bisogno G, et al. Facing the challenges of very rare tumors of pediatric age: the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT) background, goals, and achievements. Pediatr Blood Cancer. 2021;68(Suppl 4):e28993.

Orbach D, Ferrari A, Schneider DT, et al. The European Paediatric Rare Tumours Network - European Registry (PARTNER) project for very rare tumors in children. Pediatr Blood Cancer. 2021;68(Suppl 4):e29072.

Pappo AS, Krailo M, Chen Z, Rodriguez-Galindo C, Reaman G. Infrequent tumor initiative of the Children’s Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol. 22010;28:5011-5016.

Smriti V, Baheti AD, Shah S, et al. Imaging recommendations for diagnosis, staging, and management of pediatric solid tumors. Indian J Med Paediatr Oncol. 2023;44:138-148.

McCarville MB. PET-CT imaging in pediatric oncology. Cancer Imaging. 2009;9:35-43.

Purbhoo K, Vangu MD. Normal variants and pitfalls of (18)F-FDG PET/CT imaging in pediatric oncology. Front Nucl Med. 2022;2:825891.

Ben-Ami T. Nasopharyngeal carcinoma in children, current treatment approach. J Pediatr Hematol Oncol. 2024;46:117-124.

Cheuk DK, Sabin ND, Hossain M, et al. PET/CT for staging and follow-up of pediatric nasopharyngeal carcinoma. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2012;39:1097-1106.

El-Hennawy G, ElMenawi S, Nasr Said E, et al. Predictive significance of pretreatment (18)F-FDG PET volumetric parameters on survival outcomes in pediatric patients with locally advanced undifferentiated nasopharyngeal carcinoma. Pediatr Blood Cancer. 2024;71:e30998.

Jie Lin GX, Guixiang Liao, Baiyao Wang, Miaohong Yan, Hui Li, Yawei Yuan. Prognostic value of 18F-FDG-PET:CT in patients with nasopharyngeal carcinoma a systematic review and meta-analysis. Oncotarget. 2017;8: 33884-33896.

Xie P, Yue JB, Fu Z, Feng R, Yu JM. Prognostic value of 18F-FDG PET/CT before and after radiotherapy for locally advanced nasopharyngeal carcinoma. Ann Oncol. 2010;21:1078-1082.

Agarwala S. Primary malignant liver tumors in children. Indian J Pediatr. 2012;79:793-800.

Herzog CE, Andrassy RJ, Eftekhari F. Childhood cancers hepatoblastoma. Oncologist. 2000;5:445-453.

Chung EM, Lattin GE Jr, Cube R, et al. From the archives of the AFIP, Pediatric liver masses radiologic-pathologic correlation. Part 2. Malignant tumors.pdf. Radiographics. 2011;31:483-507.

C P, R K. Positron emission tomography and positron emission tomography-computerized tomography in pediatric patients. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 2007;Surgeons 12:120-124.

Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma in children and adolescents. Cancer. 2003;97:2006-2012.

Depauw L, De Weerdt G, Gys B, et al. Pediatric fibrolamellar hepatocellular carcinoma: case report and review of the literature. Acta Chir Belg. 2021;121:204-210.

Thombare P, Verma M, Shah K, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of liver: Paradoxical imaging appearance. Radiol Case Rep. 2020;15:1095-1098.

Lee MK, Kwon CG, Hwang KH, et al. F-18 FDG PET/CT findings in a case of undifferentiated embryonal sarcoma of the liver with lung and adrenal gland metastasis in a child. Clinical Nuclear Medicine. 2009:p 107-108.

Rachh S, Basu S. PET/CT in patients with liver lesions of different nature. Clinical and Translational Imaging. 2014;2:139-155.

Ganeshan D, Pickhardt PJ, Morani AC, et al. Hepatic hemangioendothelioma: CT, MR, and FDG-PET-CT in 67 patients-a bi-institutional comprehensive cancer center review. Eur Radiol. 2020;30:2435-2442.

Dong Y, Cekuolis A, Schreiber-Dietrich D, et al. Review on pediatric malignant focal liver lesions with imaging evaluation: part II. Diagnostics (Basel). 2023;13:3568.

Jang JK, Thomas R, Braschi-Amirfarzan M, Jagannathan JP. A review of the spectrum of imaging manifestations of epithelioid hemangioendothelioma. AJR Am J Roentgenol. 2020;215:1290-1298.

Medina AL, Troendle DM, Park JY, et al. Eosinophilic esophagitis, Barrett’s esophagus and esophageal neoplasms in the pediatric patient: a narrative review. Transl Gastroenterol Hepatol. 2021;6:32.

PET/CT in Oesophageal and Gastric Cancer. Clinicians’ Guides to Radionuclide Hybrid Imaging. Springer Cham; 2016.

Tessler RA, Dellinger M, Richards MK, et al. Pediatric gastric adenocarcinoma: a national cancer data base review. J Pediatr Surg. 2019;54:1029-1034.

Sultan I, Rodriguez-Galindo C, El-Taani H, et al. Distinct features of colorectal cancer in children and adolescents: a population-based study of 159 cases. Cancer. 2010;116:758-765.

PET-CT in Colorectal Cancer. Clinicians’ Guides to Radionuclide Hybrid Imaging. Springer Cham; 2017.

Shorter NA, Glick RD, Klimstra DS, Brennan MF, Laquaglia MP. Malignant pancreatic tumors in childhood and adolescence: The Memorial Sloan-Kettering experience, 1967 to present. J Pediatr Surg. 2002;37:887-892.

Bohl CE, Federico SM, Robinson GW, Bahrami A, Shulkin BL. FDG-PET CT in the evaluation of primary and secondary pancreatic malignancies. Pediatr Blood Cancer. 2018;65:e27115.

Corrias G, Ragucci M, Basturk O, Saba L, Mannelli L. Pancreatoblastoma with metastatic retroperitoneal lymph node and PET/CT. Clin Nucl Med. 2017;42:e482-e483.

Takayama Y, Murayama R, Tanaka S, et al. Rare pancreatic ductal adenocarcinoma variants and other malignant epithelial tumors: a comprehensive clinical and radiologic review. Jpn J Radiol. 2025;43:1239-1260.

Ribeiro MJ, De Lonlay P, Delzescaux T, et al. Characterization of hyperinsulinism in infancy assessed with PET and 18F-fluoro-L-DOPA. J Nucl Med. 2005;46:560-566.

Treglia G, Mirk P, Giordano A, Rufini V. Diagnostic performance of fluorine-18-dihydroxyphenylalanine positron emission tomography in diagnosing and localizing the focal form of congenital hyperinsulinism: a meta-analysis. Pediatr Radiol. 2012;42:1372-1379.

Ribeiro MJ, Boddaert N, Bellanne-Chantelot C, et al. The added value of [18F]fluoro-L-DOPA PET in the diagnosis of hyperinsulinism of infancy: a retrospective study involving 49 children. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2007;34:2120-2128.

Otonkoski T, Näntö-Salonen K, Seppänen M, et al. Noninvasive diagnosis of focal hyperinsulinism of infancy with [18F]-DOPA positron emission tomography. Diabetes. 2006;55:13-18.

Barthlen W, Blankenstein O, Mau H, et al. Evaluation of [18F]fluoro-L-DOPA positron emission tomography-computed tomography for surgery in focal congenital hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:869-875.

Morgenstern DA, Gibson S, Brown T, Sebire NJ, Anderson J. Clinical and pathological features of paediatric malignant rhabdoid tumours. Pediatr Blood Cancer. 2010;54:29-34.

Gou J, Ji X, Wu S, Wang H, Chen S. Characterization of malignant kidney tumors in childhood by (18)F-FDG PET/CT. World J Urol. 2024;43:11.

Jacquet-Francillon N, Habouzit V, Besson L, Bonnefoy PB, Prevot N. Diplopia related to a pediatric cervical rhabdoid tumor in 18 F-FDG PET. Clin Nucl Med. 2022;47:e689-e691.

Howman-Giles R, McCowage G, Kellie S, Graf N. Extrarenal malignant rhabdoid tumor in childhood application of 18F-FDG PET/CT. J Pediatr Hematol Oncol. 2012;34:17-21.

Xiao Z, Lu W, Dong A, Wang Y. FDG PET/CT findings of malignant rhabdoid tumor arising from a renal allograft. Clin Nucl Med. 2023;48:635-637.

Shen G, Wang R, Pan L, Kuang A. Malignant extrarenal rhabdoid tumor of the vagina on FDG PET/CT. Clin Nucl Med. 2021;46:1020-1021.

Sondak VK, Messina JL. Melanoma in pediatric and young adult patients. Curr Oncol Rep. 2024;26:818-825.

Kaste SC. Imaging of pediatric cutaneous melanoma. Pediatr Radiol. 2019;49:1476-1487.

Sandru F, Petca RC, Carsote M, et al. Adrenocortical carcinoma: pediatric aspects (Review). Exp Ther Med. 2022;23:287.

Low G, Dhliwayo H, Lomas DJ. Adrenal neoplasms. Clin Radiol. 2012;67:988-1000.

O’Neill AF, Ribeiro RC, Pinto EM, et al. Pediatric adrenocortical carcinoma: the nuts and bolts of diagnosis and treatment and avenues for future discovery. Cancer Manag Res. 2024;16:1141-1153.

Jadvar H, Connolly LP, Fahey FH, Shulkin BL. PET and PET/CT in pediatric oncology. Semin Nucl Med. 2007;37:316-331.